<p><strong><em>Những khối u này có thể gặp ở bất cứ nơi nào trong hệ thần kinh, kể cả ở não, tủy sống và dây thần kinh lớn/nhỏ. Nhiều người khổ sở mang trên mình hàng trăm khối u lớn, nhỏ do căn bệnh u sợi thần kinh. Trong đó có những khối u khổng lồ làm biến đổi hoàn toàn cấu trúc cơ thể.</em></strong></p> <h2><strong>Các thể thường gặp</strong></h2> <p>Bệnh u sợi thần kinh gồm 2 thể: u sợi thần kinh loại 1 (NF1), u sợi thần kinh loại 2 (NF2).</p> <p>Bệnh u sợi thần kinh loại 1 (NF1): Bệnh NF1 còn có tên bệnh Von Recklinghausen và chiếm tỷ lệ cao nhất 90% trong nhóm bệnh thần kinh da. Tỷ lệ mắc bệnh 1/2.000-1/3.000 trẻ mới sinh (A.G.Osborn, 1994). Di truyền trội nhiễm sắc thể thường. Gene bất thường nằm ở cánh dài nhiễm sắc thể 17. Sự đột biến gene rất khác nhau, nó phân tán trên một khoảng chuỗi dài của ADN. Tỷ lệ đột biến mới rất cao và biểu hiện lâm sàng thường thay đổi ngay trong một gia đình. Có tác giả cho biết bệnh NF1 di truyền cả trội, lặn nhiễm sắc thể thường.</p> <p>Cơ chế bệnh sinh của bệnh chưa được biết. Có sự thay đổi ở mào thần kinh, ở thụ thể golgi. U sợi thần kinh của sự dài ra của đuôi gai tế bào Schawn. U cục dưới da là kết quả của phát triển u trên thần kinh da. U rễ thần kinh tủy sẽ chui vào khe ở giữa 2 đốt sống để trở thành u ngoài tủy hoặc u nội tủy. 1/3 bệnh nhân NF1 không có triệu chứng, chỉ phát hiện khi thăm khám thông thường, 1/3 than phiền về thẩm mỹ, 1/3 có biểu hiện u thần kinh. Ở trẻ em, dạng bệnh hay gặp là NF1.</p> <p><img alt="Bệnh nhân H. trước khi được điều trị. (ảnh: BVCC)" src="https://khds.1cdn.vn/2018/12/12/11_resize.jpg" title="Bệnh nhân H. trước khi được điều trị. (ảnh: BVCC)" /></p> <p><em>Bệnh nhân H. trước khi được điều trị. (ảnh: BVCC)</em></p> <h2><strong>50% bệnh nhân có tiền sử từ gia đình</strong></h2> <p>Nguyên nhân gây ra u sợi thần kinh vẫn chưa được giải thích đầy đủ, nhưng nó xuất hiện chủ yếu là do khiếm khuyết di truyền (đột biến) có từ cha mẹ hoặc xảy ra tự phát. Mỗi hình thức u sợi thần kinh được gây ra bởi đột biến ở gen khác nhau. Các yếu tố nguy cơ lớn nhất đối với u sợi thần kinh là tiền căn gia đình đã có bệnh. Khoảng một nửa trường hợp NF1 và NF2 là do di truyền. Các trường hợp còn lại là kết quả của đột biến tự phát xảy ra vào lúc thụ thai.</p> <div> <ul style="display: flex;"> <li style="display:none; width: 47%;margin-bottom: 7px;padding: 5px;border: 1px solid #ddd;text-align: justify;background: #f2f2f2;overflow: hidden;float: left;margin-right: 2%;box-sizing: border-box;"><a href="" rel="nofollow" style="overflow: hidden;" target="_blank"> <img src="" /> </a></li> <li style="display:none; width: 47%;margin-bottom: 7px;padding: 5px;border: 1px solid #ddd;text-align: justify;background: #f2f2f2;overflow: hidden;float: left;margin-right: 2%;box-sizing: border-box;"><a href="" rel="nofollow" style="overflow: hidden;" target="_blank"> <img src="" /> </a></li> </ul> </div> <p>NF1 và NF2 là hai rối loạn do nhiễm sắc thể thường chi phối, có nghĩa là bất kỳ trẻ em nào có cha mẹ mắc chứng rối loạn có 50% cơ hội kế thừa các đột biến di truyền.</p> <p>Các nhà nghiên cứu hiện cho rằng, nguyên nhân xuất hiện u là do sự rối loạn gene của hệ thống thần kinh tạo ra u trên các sợi thần kinh ở bất kỳ nơi nào trên cơ thể. 50% số bệnh nhân có có tiền sử gia đình từ bố hoặc mẹ, số còn lại là do đột biến các thể mới xuất hiện.</p> <h2><strong>Phát hiện sớm để tránh tàn phế</strong></h2> <p>Không chỉ có khối u ở ngoài cơ thể, bệnh u sợi thần kinh còn có ở thần kinh trung ương như u thị giác, u tiền đình. Bệnh thường xuất hiện sau tuổi dậy thì với những đốm nâu ở da, khối u dạng nốt dưới da. Triệu chứng tiền đình như ù tai, nghe kém, chóng mặt, rối loạn thăng bằng do u chèn ép dây thần kinh tiền đình. Cũng có khi u xuất hiện ở lưỡi, họng, khoang bên họng, tiền đình thanh quản, hạch giao cảm cổ...</p> <p>Để xác định khi bệnh nhân có 2 hoặc nhiều biểu hiện sau: Đốm sắc tố trên da màu cà phê sữa, có trên 5 đốm với đường kính trên 5mm trước dậy thì và trên 15mm sau dậy thì; Nhiều tàn nhang sẫm màu vùng nách và bẹn đường kính 2-3cm; Hai u sợi thần kinh hoặc nhiều sợi thần kinh; Hai hoặc nhiều u sắc tố ở mống mắt; U thần kinh thị giác; Có người thân trong gia đình bị u sợi thần kinh ở dạng 1; Có biểu hiện tổn thương (ví dụ: quá sản xương bướm, giả thoái hóa khớp...).</p> <p>Ngoài các tiêu chuẩn trên còn có tổn thương ở hệ thần kinh trung ương, thần kinh thực vật: Tổn thương hạch nền u chất trắng của não, tủy sống, dây thần kinh ngoại biên, rễ thần kinh (u tế bào hình sao); Các bất thường xương và màng cứng: vẹo cột sống, thoát vị cột sống; Tổn thương mạch máu: tắc động mạch não, túi phình động mạch, giãn động mạch, dị dạng mạch máu, thông động- tĩnh mạch.</p> <h2><strong>Về điều trị</strong></h2> <p>Phương pháp điều trị chủ yếu là cắt bỏ các khối u quá to hay chèn ép vào các cơ quan lân cận, ảnh hưởng tới chức năng sống và thẩm mỹ. Có những bệnh nhân chỉ phải phẫu thuật một lần cho một khối u, nhưng cũng có những người phải phẫu thuật 2- 3 lần trên một khối u.</p> <p>Việc cắt bỏ u cũng khó khăn, bởi khối u thường to, ở sâu, sát nền sọ, sát với các mạch máu lớn và thần kinh khác... nên dễ gây nguy hiểm. Hơn nữa, sau cắt bỏ u, cũng đòi hỏi bác sĩ phải có trình độ để tái tạo lại phần u bị cắt bỏ, đặc biệt là khuôn mặt để vừa đảm bảo chức năng, vừa đảm bảo thẩm mỹ.</p> <p>Đa số bệnh u xơ thần kinh là lành tính, rất ít khi ác tính nên có tiên lượng tốt. Tuy nhiên, có những khối u lại có tốc độ phát triển rất kinh khủng. U sợi thần kinh là bệnh có tốc độ phát triển nhanh và dễ tái phát, vì vậy, khi phát hiện bệnh, người bệnh nên đi khám và điều trị sớm, tránh để khối u phát triển quá lớn, dẫn tới việc có thể phải cắt bỏ toàn bộ phần cơ thể bị bệnh.</p>
- TỔNG THỐNG MỸ DONALD TRUMP
- DONALD TRUMP LÀM TỔNG THỐNG MỸ
- DIỄN ĐÀN DOANH NHÂN ỨNG DỤNG TIẾN BỘ KHOA HỌC - CÔNG NGHỆ
- SẬP CẦU PHONG CHÂU
- BÃO YAGI
- BẠO HÀNH TRẺ TẠI MÁI ẤM HOA HỒNG
- CƠ SỞ THẨM MỸ SAI PHẠM
- VI PHẠM MÔI TRƯỜNG
- MƯA LŨ SẠT LỞ Ở MIỀN BẮC
- CHÙA CẦU HỘI AN
- ĐIỂM THI TỐT NGHIỆP THPT 2024
- TỔNG BÍ THƯ NGUYỄN PHÚ TRỌNG (1944-2024)
- BỆNH BẠCH HẦU
- NGỘ ĐỘC THỰC PHẨM
- THI VÀO LỚP 10 NĂM 2024
- KỶ NIỆM NGÀY SINH NHẬT BÁC HỒ
- NGÀY KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ VIỆT NAM
- KỶ NIỆM 70 NĂM CHIẾN THẮNG ĐIỆN BIÊN PHỦ
- NAM SINH LỚP 8 BỊ ĐÁNH CHẾT NÃO
- NỔ LÒ HƠI Ở ĐỒNG NAI
- SAI PHẠM CHUNG CƯ BẢO SƠN NGHỆ AN
- BỆNH RUBELLA
- CÚM A/H5N1
- NHỮNG CÁI NHẤT CỦA VIỆT NAM, THẾ GIỚI NĂM 2023
U sợi thần kinh gây biến dạng cơ thể
U sợi thần kinh là một rối loạn di truyền gây rối loạn tăng trưởng của tế bào trong hệ thống thần kinh, gây ra các khối u hình thành trên mô thần kinh.
Trời lạnh đề phòng liệt mặt, méo miệng
Bệnh liệt mặt, méo miệng xảy ra là do khi cơ thể bị lạnh làm co thắt mạch nuôi dây thần kinh số 7 gây ra tình trạng thiếu máu cục bộ, phù và chèn ép dây thần kinh ở đoạn trong ống Fallope của người bệnh.
Trời lạnh... coi chừng đột quỵ, nhồi máu cơ tim
Thời tiết lạnh, không chỉ người cao tuổi mà người trẻ cũng có nguy cơ mắc đột quỵ và đột tử. Nhiều người hay nhầm lẫn khái niệm “đột quỵ” và những trường hợp tử vong đột ngột do bệnh lý tim mạch là giống nhau.
Cảnh giác với bệnh viêm não ở trẻ em
Bệnh viêm não thường khởi phát cấp tính, diễn biến nặng, tỷ lệ tử vong và di chứng cao.
Đau bụng, đầy hơi đi khám phát hiện nhiều sỏi, cặn bùn tụ trong túi mật
Bệnh lý viêm túi mật cấp do sỏi túi mật thường xảy ra khi sỏi kẹt cổ ống túi mật hoặc sỏi lớn gây tắc nghẽn sự lưu thông của mật, dẫn đến viêm nhiễm,... nếu điều trị không kịp thời có thể dẫn đến suy đa cơ quan.
Đau bụng, nôn... đi khám phát hiện dính ruột, bệnh biến chứng nguy hiểm sao?
Dính ruột có thể gây ra những biến chứng vô cùng nguy hiểm nếu không được điều trị đúng cách như: tắc ruột, hoại tử ruột.
BV Bạch Mai dốc toàn lực cứu chữa các nạn nhân vụ phóng hoả quán cafe
“Bệnh viện Bạch Mai dốc toàn lực, tập trung cứu chữa cho các nạn nhân của vụ phóng hỏa quán cafe trên đường Phạm Văn Đồng (Hà Nội) tối ngày 18/12”.
Bụng to bất thường, đi khám phát hiện khối u buồng trứng nặng 15kg
Ung thư buồng trứng chỉ chiếm 5% trong các loại ung thư ở nữ nhưng là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu trong các loại ung thư phụ khoa.
Kiểm tra việc lưu hành sản phẩm giả tên Viên nang cứng Yuan Bone
Cục Quản lý Dược (Bộ Y tế) vừa có công văn gửi Sở Y tế các tỉnh, thành phố trực thuộc Trung ương về việc kiểm tra việc lưu hành sản phẩm giả có tên Viên nang cứng Yuan Bone.
Cứu sống ngoạn mục bệnh nhi 8 tuổi sốc nhiễm khuẩn kháng trị
Các bác sĩ Bệnh viện Nhi Đồng 1 đã cứu sống ngoạn mục bệnh nhi sốc nhiễm khuẩn kháng trị nhờ áp dụng kỹ thuật chuyên sâu (ECMO, lọc máu, hạ thân nhiệt) cùng với kích hoạt báo động đỏ nội viện.
12 tuổi đã ung thư tuyến giáp di căn hạch cổ
Bệnh viện Bãi Cháy (Quảng Ninh) đã phẫu thuật thành công cho trẻ 12 tuổi mắc ung thư tuyến giáp di căn hạch cổ. Đây là trường hợp bệnh nhân ung thư tuyến giáp trẻ tuổi nhất từng được phẫu thuật điều trị tại bệnh viện.
Huế: 2 cháu bé bị tan máu bẩm sinh được ghép tuỷ đồng loại thành công
Ngày 19/12, Bệnh viện Trung ương Huế cho biết vừa điều trị thành công và cho xuất viện 2 bệnh nhi bị tan máu bẩm sinh bằng kỹ thuật ghép tuỷ đồng loại.