<p><strong><em>Những khối u này có thể gặp ở bất cứ nơi nào trong hệ thần kinh, kể cả ở não, tủy sống và dây thần kinh lớn/nhỏ. Nhiều người khổ sở mang trên mình hàng trăm khối u lớn, nhỏ do căn bệnh u sợi thần kinh. Trong đó có những khối u khổng lồ làm biến đổi hoàn toàn cấu trúc cơ thể.</em></strong></p> <h2><strong>Các thể thường gặp</strong></h2> <p>Bệnh u sợi thần kinh gồm 2 thể: u sợi thần kinh loại 1 (NF1), u sợi thần kinh loại 2 (NF2).</p> <p>Bệnh u sợi thần kinh loại 1 (NF1): Bệnh NF1 còn có tên bệnh Von Recklinghausen và chiếm tỷ lệ cao nhất 90% trong nhóm bệnh thần kinh da. Tỷ lệ mắc bệnh 1/2.000-1/3.000 trẻ mới sinh (A.G.Osborn, 1994). Di truyền trội nhiễm sắc thể thường. Gene bất thường nằm ở cánh dài nhiễm sắc thể 17. Sự đột biến gene rất khác nhau, nó phân tán trên một khoảng chuỗi dài của ADN. Tỷ lệ đột biến mới rất cao và biểu hiện lâm sàng thường thay đổi ngay trong một gia đình. Có tác giả cho biết bệnh NF1 di truyền cả trội, lặn nhiễm sắc thể thường.</p> <p>Cơ chế bệnh sinh của bệnh chưa được biết. Có sự thay đổi ở mào thần kinh, ở thụ thể golgi. U sợi thần kinh của sự dài ra của đuôi gai tế bào Schawn. U cục dưới da là kết quả của phát triển u trên thần kinh da. U rễ thần kinh tủy sẽ chui vào khe ở giữa 2 đốt sống để trở thành u ngoài tủy hoặc u nội tủy. 1/3 bệnh nhân NF1 không có triệu chứng, chỉ phát hiện khi thăm khám thông thường, 1/3 than phiền về thẩm mỹ, 1/3 có biểu hiện u thần kinh. Ở trẻ em, dạng bệnh hay gặp là NF1.</p> <p><img alt="Bệnh nhân H. trước khi được điều trị. (ảnh: BVCC)" src="https://khds.1cdn.vn/2018/12/12/11_resize.jpg" title="Bệnh nhân H. trước khi được điều trị. (ảnh: BVCC)" /></p> <p><em>Bệnh nhân H. trước khi được điều trị. (ảnh: BVCC)</em></p> <h2><strong>50% bệnh nhân có tiền sử từ gia đình</strong></h2> <p>Nguyên nhân gây ra u sợi thần kinh vẫn chưa được giải thích đầy đủ, nhưng nó xuất hiện chủ yếu là do khiếm khuyết di truyền (đột biến) có từ cha mẹ hoặc xảy ra tự phát. Mỗi hình thức u sợi thần kinh được gây ra bởi đột biến ở gen khác nhau. Các yếu tố nguy cơ lớn nhất đối với u sợi thần kinh là tiền căn gia đình đã có bệnh. Khoảng một nửa trường hợp NF1 và NF2 là do di truyền. Các trường hợp còn lại là kết quả của đột biến tự phát xảy ra vào lúc thụ thai.</p> <div> <ul style="display: flex;"> <li style="display:none; width: 47%;margin-bottom: 7px;padding: 5px;border: 1px solid #ddd;text-align: justify;background: #f2f2f2;overflow: hidden;float: left;margin-right: 2%;box-sizing: border-box;"><a href="" rel="nofollow" style="overflow: hidden;" target="_blank"> <img src="" /> </a></li> <li style="display:none; width: 47%;margin-bottom: 7px;padding: 5px;border: 1px solid #ddd;text-align: justify;background: #f2f2f2;overflow: hidden;float: left;margin-right: 2%;box-sizing: border-box;"><a href="" rel="nofollow" style="overflow: hidden;" target="_blank"> <img src="" /> </a></li> </ul> </div> <p>NF1 và NF2 là hai rối loạn do nhiễm sắc thể thường chi phối, có nghĩa là bất kỳ trẻ em nào có cha mẹ mắc chứng rối loạn có 50% cơ hội kế thừa các đột biến di truyền.</p> <p>Các nhà nghiên cứu hiện cho rằng, nguyên nhân xuất hiện u là do sự rối loạn gene của hệ thống thần kinh tạo ra u trên các sợi thần kinh ở bất kỳ nơi nào trên cơ thể. 50% số bệnh nhân có có tiền sử gia đình từ bố hoặc mẹ, số còn lại là do đột biến các thể mới xuất hiện.</p> <h2><strong>Phát hiện sớm để tránh tàn phế</strong></h2> <p>Không chỉ có khối u ở ngoài cơ thể, bệnh u sợi thần kinh còn có ở thần kinh trung ương như u thị giác, u tiền đình. Bệnh thường xuất hiện sau tuổi dậy thì với những đốm nâu ở da, khối u dạng nốt dưới da. Triệu chứng tiền đình như ù tai, nghe kém, chóng mặt, rối loạn thăng bằng do u chèn ép dây thần kinh tiền đình. Cũng có khi u xuất hiện ở lưỡi, họng, khoang bên họng, tiền đình thanh quản, hạch giao cảm cổ...</p> <p>Để xác định khi bệnh nhân có 2 hoặc nhiều biểu hiện sau: Đốm sắc tố trên da màu cà phê sữa, có trên 5 đốm với đường kính trên 5mm trước dậy thì và trên 15mm sau dậy thì; Nhiều tàn nhang sẫm màu vùng nách và bẹn đường kính 2-3cm; Hai u sợi thần kinh hoặc nhiều sợi thần kinh; Hai hoặc nhiều u sắc tố ở mống mắt; U thần kinh thị giác; Có người thân trong gia đình bị u sợi thần kinh ở dạng 1; Có biểu hiện tổn thương (ví dụ: quá sản xương bướm, giả thoái hóa khớp...).</p> <p>Ngoài các tiêu chuẩn trên còn có tổn thương ở hệ thần kinh trung ương, thần kinh thực vật: Tổn thương hạch nền u chất trắng của não, tủy sống, dây thần kinh ngoại biên, rễ thần kinh (u tế bào hình sao); Các bất thường xương và màng cứng: vẹo cột sống, thoát vị cột sống; Tổn thương mạch máu: tắc động mạch não, túi phình động mạch, giãn động mạch, dị dạng mạch máu, thông động- tĩnh mạch.</p> <h2><strong>Về điều trị</strong></h2> <p>Phương pháp điều trị chủ yếu là cắt bỏ các khối u quá to hay chèn ép vào các cơ quan lân cận, ảnh hưởng tới chức năng sống và thẩm mỹ. Có những bệnh nhân chỉ phải phẫu thuật một lần cho một khối u, nhưng cũng có những người phải phẫu thuật 2- 3 lần trên một khối u.</p> <p>Việc cắt bỏ u cũng khó khăn, bởi khối u thường to, ở sâu, sát nền sọ, sát với các mạch máu lớn và thần kinh khác... nên dễ gây nguy hiểm. Hơn nữa, sau cắt bỏ u, cũng đòi hỏi bác sĩ phải có trình độ để tái tạo lại phần u bị cắt bỏ, đặc biệt là khuôn mặt để vừa đảm bảo chức năng, vừa đảm bảo thẩm mỹ.</p> <p>Đa số bệnh u xơ thần kinh là lành tính, rất ít khi ác tính nên có tiên lượng tốt. Tuy nhiên, có những khối u lại có tốc độ phát triển rất kinh khủng. U sợi thần kinh là bệnh có tốc độ phát triển nhanh và dễ tái phát, vì vậy, khi phát hiện bệnh, người bệnh nên đi khám và điều trị sớm, tránh để khối u phát triển quá lớn, dẫn tới việc có thể phải cắt bỏ toàn bộ phần cơ thể bị bệnh.</p>
- DIỄN ĐÀN DOANH NHÂN ỨNG DỤNG TIẾN BỘ KHOA HỌC - CÔNG NGHỆ
- SẬP CẦU PHONG CHÂU
- BÃO YAGI
- BẠO HÀNH TRẺ TẠI MÁI ẤM HOA HỒNG
- CƠ SỞ THẨM MỸ SAI PHẠM
- VI PHẠM MÔI TRƯỜNG
- MƯA LŨ SẠT LỞ Ở MIỀN BẮC
- CHÙA CẦU HỘI AN
- ĐIỂM THI TỐT NGHIỆP THPT 2024
- TỔNG BÍ THƯ NGUYỄN PHÚ TRỌNG (1944-2024)
- BỆNH BẠCH HẦU
- NGỘ ĐỘC THỰC PHẨM
- THI VÀO LỚP 10 NĂM 2024
- KỶ NIỆM NGÀY SINH NHẬT BÁC HỒ
- NGÀY KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ VIỆT NAM
- KỶ NIỆM 70 NĂM CHIẾN THẮNG ĐIỆN BIÊN PHỦ
- NAM SINH LỚP 8 BỊ ĐÁNH CHẾT NÃO
- NỔ LÒ HƠI Ở ĐỒNG NAI
- SAI PHẠM CHUNG CƯ BẢO SƠN NGHỆ AN
- BỆNH RUBELLA
- CÚM A/H5N1
- NHỮNG CÁI NHẤT CỦA VIỆT NAM, THẾ GIỚI NĂM 2023
U sợi thần kinh gây biến dạng cơ thể
U sợi thần kinh là một rối loạn di truyền gây rối loạn tăng trưởng của tế bào trong hệ thống thần kinh, gây ra các khối u hình thành trên mô thần kinh.
Bé 6 tháng tuổi mắc não mô cầu, dấu hiệu nào cảnh báo bệnh ở trẻ?
Bé trai khởi phát bệnh với triệu chứng sốt cao, nôn trớ, phát ban dạng chấm li ti toàn thân. Trẻ nhập Bệnh viện Nhi Trung ương trong tình trạng thóp phồng, xét nghiệm PCR đa mồi dịch não tủy cho kết quả dương tính với não mô cầu.
Bé gái 11 tháng tuổi bị sốc mất nước, nguy kịch do... tiêu chảy cấp
Sốc mất nước do tiêu chảy và nôn ói là biến chứng nặng, có thể gây tổn thương đa cơ quan và thậm chí dẫn đến nguy hiểm tính mạng nếu không phát hiện và xử trí kịp thời.
Cắt bỏ khối bướu tuyến giáp bị "bỏ quên" 40 năm cho cụ bà 81 tuổi
Phát hiện bướu tuyến giáp hơn 40 năm nhưng cụ bà 81 tuổi (Bình Định) không điều trị, gần đây, bướu chèn ép gây cảm giác khó chịu, khó thở, nuốt nghẹn.
Mới 34 tuổi đã bị ung thư “gõ cửa” tới hai lần
Một người bị mắc 2 loại ung thư cùng lúc có thể xảy ra. Xác suất cao hơn nếu một trong hai là dạng ung thư phổ biến. Có những người mắc 2 loại ung thư không phải do di truyền hay di căn...
Các biến chứng nguy hiểm người bị mỡ máu cao cần chú ý
80% người bị đột quỵ, gan nhiễm mỡ đều bắt nguồn từ mỡ máu cao. Các biến chứng nguy hiểm của người bị mỡ máu cao cần chú ý.
Người phụ nữ 53 tuổi sốc phản vệ sau khi uống thuốc
Sốc phản vệ thường xảy ra bất ngờ và có rất nhiều nguyên nhân gây ra, nặng nhanh và có thể tử vong nên cần biết cách xử lý kịp thời.
Lọc máu liên tục, cứu bệnh nhân viêm tụy cấp do máu trắng như mỡ
Viêm tụy cấp do tăng mỡ máu thường nặng hơn và đe dọa tính mạng bệnh nhân hơn so với các nguyên nhân khác. Lọc máu liên tục là phương pháp mới hạn chế được nhược điểm của phương pháp thay huyết tương.
Cô gái 28 tuổi bất ngờ phát hiện mắc lao phổi, chuyên gia cảnh báo gì?
Lao phổi là bệnh truyền nhiễm nguy hiểm, có tỷ lệ tử vong cao. Việt Nam là nước có gánh nặng bệnh lao cao nhất trên thế giới. Bệnh có thể điều trị khỏi hoàn toàn, không để lại di chứng nếu được phát hiện và điều trị kịp thời.
Giải phóng hơn 100 con giun trong ruột bé trai 2 tuổi
Trẻ khi bị giun đũa ký sinh sẽ bị suy dinh dưỡng, mệt mỏi, thậm chí gây nguy hiểm đến tính mạng.
Đang dọn vườn, người đàn ông bị cành cây đâm xuyên góc hàm vào tận cổ
Trong lúc dọn vườn, người đàn ông 65 tuổi bị trượt chân ngã vào gốc cây cảnh và 1 cành cây đâm vào vùng góc hàm vào tận cổ với kích thước dài khoảng 5 cm.
Đi ngoài liên tục, sút cân… đi khám bất ngờ phát hiện ung thư trực tràng
Ung thư trực tràng rất nguy hiểm, nằm trong top 10 bệnh ung thư phổ biến nhất trên thế giới và đứng thứ 4 trong danh sách nguyên nhân gây tử vong hàng đầu, chỉ sau ung thư phổi, dạ dày và gan.