Bệnh nhân nam (25 tuổi ở Hà Nội) được cấp cứu ở Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn với tiền sử rối loạn đông máu thiếu hụt yếu tố đông máu XIII, không có tiền sử chấn thương, đau bụng đột ngột hạ sườn trái và thượng vị. Bệnh nhân nghĩ bệnh bình thường, chịu đựng cơn đau hơn 10 giờ mới đi khám.
Khi vào viện, bệnh nhân bị thiếu máu, mạch 110 lần/phút, da niêm mạc nhợt, hội chứng chảy máu trong ổ bụng, bụng trướng, hạ sườn phải và thượng vị ấn đau tức, hồng cầu 2,08T/L,Hemoglobin 59g/l, Hematocrit 18,9%, PT 69,9%, INR 1,21, chụp cắt lớp vi tính thấy hình ảnh tăng tỷ trọng nhu mô lách và quanh lách kích thước 10x7cm, nhiều dịch tự do ổ bụng…
Lời bàn: BS Trần Kiên Quyết, Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn cho biết, sau khi tiếp nhận bệnh nhân, các bác sĩ thăm khám, làm xét nghiệm, hội chẩn bác sĩ chuyên khoa huyết học, chẩn đoán hình ảnh nút mạch lách, truyền plasma tươi và tủa lạnh, sau can thiệp bệnh nhân có huyết động ổn định, chụp cắt lớp vi tính lại, kiểm tra không thấy hình ảnh thoát thuốc. Theo các bác sĩ, thiếu hụt yếu tố XIII là bệnh lý hiếm gặp tỷ lệ 1/2.000.000 dân, 20% bệnh nhân này có thể bị chảy máu ở não, cơ, niêm mạc. Vỡ lách nguyên phát có thể gặp ở bệnh nhân thiếu hụt yếu tố XIII tần suất ít gặp. Khi có bất thường, bệnh nhân cần được đưa đến viện ngay. Hướng chẩn đoán bằng chụp cắt lớp vi tính có tiêm thuốc cản quang, xử trí thường thấy là truyền huyết tương tươi đông lạnh hoặc tủa lạnh và các thuốc đông cầm máu khi mức độ chảy máu không ồ ạt, mất máu không nhiều, nút mạch lách được đặt ra khi có các ổ đang chảy máu trên phim cắt lớp vi tính, phẫu thuật cắt lách khi nút mạch.
