Bệnh đỏ da toàn thân gặp ở cả hai giới, tỉ lệ nam gấp 2 đến 4 lần nữ thuộc mọi lứa tuổi nhưng gặp nhiều ở tuổi 40-60 hoặc cao hơn (trừ những trường hợp đỏ da toàn thân do viêm da cơ địa, viêm da dầu, bong vảy da do tụ cầu, vảy cá bẩm sinh).
Nhiều căn nguyên gây bệnh
Đỏ da toàn thân ở người lớn ngoài nhóm vô căn không rõ căn nguyên còn do các bệnh viêm da như: Viêm da cơ địa và các viêm da khác; Vảy phấn đỏ nang lông; Lichen phẳng; Viêm da ánh sáng mạn tính; Bệnh Ofuji; Sarcoidosis.
Phản ứng với thuốc: Penicillin, sulfonamide, carbamazepine, phenytoin, allopurinol,…
Bệnh lý ác tính: U lympho T tại da, hội chứng Sezary; U lympho khác: Bạch cầu cấp; Ung thư biểu mô thận, gan, phổi, đại tràng,…; Bệnh da bọng nước tự miễn: Pemphigus thông thường, pemphigus vảy lá; Pemphigoid bọng nước; Pemphigus á u; Bệnh mô liên kết tự miễn: Viêm bì cơ; Lupus bán cấp.
Nhiễm vi khuẩn – nấm – ký sinh trùng: Ghẻ; Hội chứng bong vảy da do tụ cầu vàng; Hội chứng đỏ da do liên cầu tan huyết nhóm beta; Nhiễm nấm lan tỏa.
Bệnh lý huyết học: Hội chứng tăng bạch cầu ái toan; Mastocytosis; Bệnh mảnh ghép chống chủ.
Đỏ da toàn thân ở trẻ sơ sinh và trẻ em căn nguyên thường do:Bệnh da nhiễm khuẩn: Hội chứng bong vảy da do tụ cầu vàng; Nhiễm candida da bẩm sinh; Giang mai bẩm sinh; Ghẻ.
Bệnh da viêm: Viêm da cơ địa; Viêm da dầu; Vảy nến; Vảy phấn đỏ nang lông; Mastocytosis da lan tỏa.
Bệnh vảy cá: Vảy cá bẩm sinh; Hội chứng Netherton.
Suy giảm miễn dịch tiên phát: Hội chứng suy giảm miễn dịch nặng; Hội chứng tăng IgE; Hội chứng Wiskott-Aldrich, DiGeorge.
Rối loạn chuyển hóa: Viêm da đầu chi ruột; Rối loạn chuyển hóa biotin.
 |
Nhiều căn nguyên gây bệnh đỏ da toàn thân |
Chẩn đoán nguyên nhân đỏ da toàn thân
Vảy nến: Đỏ da do vảy nến chiếm khoảng 23% trường hợp đỏ da toàn thân nói chung, thường do biến chứng khi điều trị không đúng phương pháp. Đặc biệt là sử dụng các thuốc đông dược, nam dược không rõ nguồn gốc, những trường hợp lạm dụng corticoid toàn thân. Các thương tổn vảy nến lan rộng ra, liên kết lại thành mảng lớn rồi lan tỏa toàn thân, da đỏ tươi, bong vảy nhiều, có thể kèm theo viêm khớp.
Những trường hợp không rõ tiền sử đã bị vảy nến thì rất khó chẩn đoán. Bệnh tiến triển dai dẳng, đáp ứng chậm với các biện pháp điều trị.
Viêm da cơ địa: Toàn thân da đỏ tươi, mụn nước, phù nề, tiết dịch. Người bệnh ngứa, gãi, chà sát nhiều, có thể xuất hiện các ban xuất huyết, sung huyết, sờ nóng hoặc da có thể đỏ nhạt hơn, khô, có chỗ nứt, bong vảy thành mảng, lâu ngày da dày hằn cổ trâu. Có thể loét, khỏi để lại sẹo. Người bệnh thường mất ngủ, ảnh hưởng tâm lý, mất tự tin.
Bệnh tiến triển dai dẳng, đáp ứng chậm với các biện pháp điều trị.
Vảy phấn đỏ nang lông: Tiến triển của bệnh vảy phấn đỏ nang lông có thể gây đỏ da toàn thân, tuy nhiên vẫn còn có vùng da bình thường. Thương tổn đặc trưng là những sẩn hình chóp chân lông có thể tìm thấy ở mặt duỗi các đốt ngón tay, chân, cạnh mảng da đỏ. Thường dày sừng lòng bàn tay, bàn chân.
Viêm da dầu: Viêm da dầu toàn thân thường gặp ở trẻ nhỏ bị suy giảm miễn dịch, ít gặp ở người lớn. Thương tổn da đỏ, nhờn, bong vảy ẩm, dính, màu sáp ong. Thương tổn thường bắt đầu ở vùng nhiều tuyến bã nhờn ở đầu, mặt, lưng, nách, bẹn, ngực sau lan ra toàn thân.
Pemphigus vảy lá: Đặc trưng là tình trạng đỏ da tróc vảy và tiết dịch, hậu quả của các bọng nước đã dập trợt. Người bệnh cảm giác đau rát, toàn trạng suy sụp.
Lichen phẳng: Rất hiếm gặp gây đỏ da toàn thân, thường do tai biến điều trị, có thể coi là đỏ da toàn thân nhiễm độc.
Đỏ da toàn thân do các bệnh da khác: chiếm khoảng 4% trong số các bệnh da gồm các bệnh hệ thống, bệnh da bọng nước tự miễn, bệnh nhiễm trùng và kí sinh trùng. Nấm candida và nấm da lan tỏa gây đỏ da toàn thân có thể gặp ở những người suy giảm miễn dịch.
Một số bệnh khác cũng gây đỏ da toàn thân như ghẻ vảy, đỏ da toàn thân ở người bệnh AIDS, một số hiếm như dị sừng Darier, bệnh lupus ban đỏ, pemphigoid…
Đỏ da toàn thân do thuốc: Chiếm khoảng 15% trường hợp đỏ da toàn thân. Các thuốc hay gây dị ứng là: nhóm sulfamid, thuốc kháng sinh, chống viêm, an thần, hạ sốt, chống sốt rét tổng hợp, thuốc tim mạch... thông qua cơ chế nhiễm độc hoặc dị ứng.
Thường khởi phát nhanh sau khi dùng thuốc. Người bệnh có biểu hiện đột ngột sốt cao, rét run, rối loạn tiêu hóa cùng với cơ thể mệt mỏi, đau đầu, ngứa. Sau 1-2 ngày chuyển sang giai đoạn toàn phát.
Thương tổn da đỏ, có thể là những đốm màu hồng nhỏ, ấn kính mất màu, ranh giới không rõ với da lành, thường bắt đầu ở các nếp gấp rồi lan nhanh ra toàn bộ cơ thể. Trên nền da đỏ, bong vảy da như vảy phấn, vùng da dày bong thành mảng nhất là lòng bàn tay, bàn chân. Có thể có các mụn nước, bọng nước, phù và chảy nước.
Ngoài thương tổn da còn có các tổn thương gan, thận, rối loạn điện giải. Điều trị tốt, loại bỏ thuốc gây bệnh, các triệu chứng toàn thân sẽ dược cải thiện, da bớt đỏ, giảm bong vảy và dần trở lại bình thường. Khi khỏi không để lại di chứng gì đáng kể.
Đỏ da toàn thân do bệnh máu ác tính: Chiếm khoảng 5% trường hợp đỏ da toàn thân. Biểu hiện của hội chứng Sézary là đỏ da toàn thân , thâm nhiễm, bong vảy, hạch to và ngứa cùng tế bào Sézary > 20% hay > 1000 tế bào/mm3 máu ngoại vi (loại tế bào lympho có kích thước lớn, nhân hình cuộn não).
Thương tổn là các khối u ở trên da , hiện tượng lộn mi, đặc biệt ở giai đoạn muộn của bệnh , dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, móng giòn, dễ gãy và loạn dưỡng móng.
Rụng tóc hoặc rụng lông toàn thể cũng thường được thấy ở nhiều bệnh nhân bị hội chứng Sézary. Hội chứng Sézary thứ phát sau bệnh mycosis fungoides có thể thấy các vết đốm, mảng thâm nhiễm hoặc khối u, rất ngứa.
Đỏ da bong vảy của Leiner-Moussous: Gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi. Thương tổn bắt đầu là viêm da mỡ ở đầu và dát đỏ ở mông sau vài ngày lan nhanh ra toàn thân, ngứa nhẹ hoặc không ngứa, toàn trạng tốt, tiến triển lành tính, điều trị có kết quả tốt.
Hội chứng bong vảy da do tụ cầu: Trước đây gọi là đỏ da tróc vảy của Ritter von Rittershain. Bệnh do tụ cầu vàng nhóm II, type 71 và 55.Gặp ở trẻ dưới 5 tuổi, thường xảy ra sau khoảng 3 ngày khi bị nhiễm trùng các hốc tự nhiên (tai mũi họng, mắt…).
Khởi đầu là ban đỏ xuất hiện ở quanh miệng và các hốc tự nhiên, sau vài giờ lan nhanh ra các nếp gấp rồi toàn thân. Thượng bì hoại tử một cách tự nhiên kèm một số bọng nước nhăn nheo. Da trợt cuộn lại như tờ giấy cuốn thuốc để lại nền đỏ tiết dịch. Dấu hiệu Nikolsky dương tính. Toàn trạng sốt cao, mệt mỏi, đau. Điều trị bằng kháng sinh bệnh khỏi nhanh, không để lại di chứng.
Đỏ da toàn thân không rõ căn nguyên: Được coi là bệnh tự sinh, không tìm thấy căn nguyên. Bệnh chiếm 20-30% trường hợp đỏ da toàn thân.Các xét nghiệm để xác định vai trò của liên cầu thấy không rõ ràng, đôi khi tìm thấy tụ cầu. Bệnh thường tiến triển chậm, sau một thời gian dài mới đỏ da toàn thân.
Nguyên tắc điều trị đỏ da toàn thân
Phải kết hợp điều trị triệu chứng với việc loại bỏ căn nguyên gây bệnh. Điều trị triệu chứng bằng các phương pháp tại chỗ và các thuốc toàn thân.
Điều trị tại chỗ: nhằm làm giảm thiểu sự kích thích ở da, niêm mạc, giữ ẩm, chống nhiễm trùng và cải thiện tình trạng viêm.
Tổn thương da: Thuốc làm dịu, giữ ẩm da; Thuốc bạt sừng, bong vảy: mỡ salicylic; Thuốc sát khuẩn dung dịch, xanh methylen, eosin 2%; Ngâm tắm nước thuốc tím pha loãng.
Tổn thương niêm mạc: súc miệng, nhỏ mắt hàng ngày bằng nước muối sinh lý. Bôi dung dịch glycerin borat trong tổn thương miệng.
Điều trị toàn thân: Chống ngứa bằng kháng histamin; Bồi phụ nước và điện giải theo điện giải đồ; Nâng cao thể trạng bằng các vitamin, truyền đạm, truyền máu…; Phòng ngừa tắc tĩnh mạch, vật lý trị liệu trong những trường hợp nằm lâu.
Điều trị theo nguyên nhân gây bệnh
Dị ứng thuốc: ngừng thuốc nghi ngờ. Sử dụng corticoid toàn thân hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác tùy mức độ nặng của bệnh.
Vảy nến: điều trị bằng các thuốc điều trị toàn thân (cyclosporine, methotrexat, acitretin, thuốc sinh học).
Viêm da cơ địa: phần lớn đáp ứng với thuốc bôi mạnh trong thời gian ngắn. Bệnh tiến triển có thể điều trị bằng thuốc ức chế/điều hòa miễn dịch (dupilumab, cyclosporine, methotrexat, azathioprine, corticoid ngắn ngày)
Hội chứng Sezary: quang hóa trị liệu ngoài cơ thể, retinoid uống, methotrexat, thuốc ức chế histone deacetylase (romidepsin, vorinostat, belinostat,…)
Vảy phấn đỏ nang lông: retinoid uống, methotrexat, thuốc kháng IL-17 hoặc IL-23
Điều trị đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên: Bệnh nhân không đáp ứng với thuốc bôi có thể cân nhắc corticoid toàn thân hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác (methotrexat, cyclosporin, azathioprine,…)
ThS.BS Vũ Thị Phương Dung (Khoa Điều trị bệnh da nam giới, bệnh viện Da liễu TƯ)
