Bệnh nhi đầu tiên là bé N.H.A. (2 ngày tuổi ở Nghệ An) nhập viện ngày 26/5/2021, được chẩn đoán trước sinh tại Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An, mắc hội chứng thiểu sản tim trái với tổn thương: Teo van hai lá, thiểu sản thất trái, thiểu sản nặng quai động mạch chủ.
Bệnh nhi thứ hai là bé P.N.A. (4 ngày tuổi ở Hải Phòng), nhập viện ngày 31/5/2021, được chẩn đoán hẹp van động mạch chủ nặng, hẹp đường ra thất trái, thiểu sản van 2 lá.
Cả hai bệnh nhi cùng được đưa đến Bệnh viện Nhi T.Ư trong tình trạng nguy kịch, suy hô hấp ngay sau khi sinh. Tại đây, ngay sau khi nhập viện, cả hai bệnh nhi được các bác sĩ Trung tâm Tim mạch hội chẩn và chỉ định phẫu thuật cấp cứu bằng phương pháp Norwood – Sano.
TS.BS Nguyễn Lý Thịnh Trường, Giám đốc Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Nhi T.Ư – người trực tiếp phẫu thuật cho 2 bệnh nhi cho biết, hội chứng thiểu sản tim trái là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 3/10.000 trẻ sinh ra với tiên lượng rất nặng. Bệnh được đặc trưng bởi các dị tật tim bẩm sinh gây thiểu sản tâm thất trái do đó tâm thất chức năng là tâm thất phải. Những trẻ mắc bệnh lý này, sau khi sinh ống động mạch đóng lại, máu không đi nuôi cơ thể được, nếu không được can thiệp kịp thời sẽ nhanh chóng dẫn tới tử vong.
 |
| Ca phẫu thuật cho bệnh nhi. |
Biểu hiện hay gặp ở bệnh gồm: Da xanh, nhợt, hoặc tím thường xuất hiện sau khi sinh 2 - 5 ngày. Bệnh nhi thở nhanh hoặc bị khó thở, có thể bị phù phổi cấp. Vì thất trái bị giảm sản nên không tống máu đến động mạch chủ gây ra tình trạng máu ứ giật lùi gây phù phổi cấp; Kém ăn; Bàn tay, bàn chân lạnh...
Theo TS.BS Nguyễn Lý Thịnh Trường, Norwood – Sano là phương pháp nhằm tái tạo lại động mạch chủ và nối trực tiếp động mạch chủ tới tâm thất duy nhất, kèm theo thiết lập một ống thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi, giúp cho tâm thất phải bơm máu tới phổi và toàn cơ thể một cách hiệu quả. Trẻ thường được thực hiện phẫu thuật này trong 2 tuần đầu tiên sau khi sinh, đây chính là độ tuổi vàng để tiến hành phẫu thuật Norwood.
Khó khăn mà các bác sĩ phải đối mặt trong hai ca phẫu thuật này do sự tắc nghẽn đường ra của tâm thất trái kèm theo thiểu sản toàn bộ động mạch chủ lên và động mạch chủ ngang kèm theo hẹp eo động mạch chủ. Các bác sĩ phải sử dụng động mạch phổi và những miếng vá để tạo hình lại toàn bộ đường thoát tâm thất trái, tiếp đó tạo một đường cấp máu riêng cho động mạch phổi.
 |
| Thăm khám cho bệnh nhi trước khi ra viện. |
Sau hơn 1 tháng điều trị, bé N.H.A. đã được ra viện ngày 30/6/2021. Bé P.N.A. đã được ghép mẹ, dự kiến được xuất viện trong một vài ngày tới. Dự kiến các bác sĩ sẽ phẫu thuật lần thứ 2 cho bệnh nhi khi trẻ được 4 tháng tuổi.
Hiện tại, Việt Nam mới chỉ có Bệnh viện Nhi T.Ư thực hiện phẫu thuật thành công bệnh lý này. Từ năm 2012 đến nay, Bệnh viện Nhi T.Ư đã thực hiện tổng số 31 ca phẫu thuật cho trẻ mắc hội chứng thiểu sản thất trái với tỷ lệ thành công là 70%, gần tương đương với các nước phát triển trên thế giới.
Khánh Chi (Bệnh viện Nhi T.Ư)
