Hỏi: Người nhà tôi trên 20 tuổi mới phát hiện tim bẩm sinh: bất thường Ebstein. Xin cho biết biểu hiện của bệnh này? Ở trẻ nhỏ, người lớn có gì khác nhau?
Nguyễn Lan Hạnh (Hà Nội)
GS.TS Lê Ngọc Thành (Chủ tịch Hội Phẫu thuật tim mạch Việt Nam): Bất thường Ebstein là một bệnh lý hiếm gặp, chiếm 1% các trường hợp tim bẩm sinh, đặc trưng bởi sự bám thấp của lá vách và lá sau của van ba lá vào thất phải dẫn đến hình thành một vùng nhĩ hóa của thất phải. Bất thường này thường đi kèm với thông liên nhĩ và hở van ba lá, hiếm gặp hơn là hẹp van ba lá.
Biểu hiện lâm sàng có thể ngay sau sinh với triệu chứng tím nặng và suy thất phải. Những trường hợp này cần can thiệp phẫu thuật rất sớm. Đa số các trường hợp biểu hiện ở tuổi thiếu niên với biểu hiện tím vừa và suy thất phải ở thời điểm lúc can thiệp phẫu thuật. Hiếm gặp hơn là những bệnh nhân Ebstein lớn tuổi.
Ở tuổi này thường có các biểu hiện gồm tím, loạn nhịp, suy thất phải nặng và kèm theo suy thất trái thứ phát do tình trạng tím và suy thất phải kéo dài. Với các trường hợp này sửa chữa 2 thất thường không có kết quả và tỷ lệ tử vong cao.
