Hỏi: Con tôi 17 tuổi, tự nhiên tím các đầu chi, khó thở, đánh trống ngực, đi chiếu chụp phát hiện tim như cánh buồm và được kết luận bất thường Ebstein. Xin hỏi đó là bệnh gì?
Đỗ Phương Hà (Hà Nội)
 |
Bất thường Ebstein - Ảnh minh họa |
Trả lời: Bất thường Ebstein là một hội chứng có liên quan tới bất thường của van ba lá, thất phải và nhĩ phải, trong đó chân của lá vách hoặc lá sau hoặc cả hai lá bị dịch chuyển xuống thấp vào trong buồng thất phải.
Đồng thời các lá van này cũng bị biến dạng ở các mức độ khác nhau, trong khi đó lá trước lớn bù trừ và có hình giống cánh buồm.
Ngoài ra, bệnh nhân cũng có thể gặp các bất thường khác kèm theo như: Thông liên nhĩ, thiểu sản hoặc hẹp động mạch phổi, thông liên thất, sa van hai lá, van động mạch chủ dạng hai lá van, tứ chứng Fallot, còn ống động mạch, chuyển chỗ các đại động mạch, hẹp eo động mạch và hẹp van hai lá bẩm sinh.
Bệnh nhân có thể từ chỗ không có triệu chứng cho tới bệnh nặng nguy hiểm tính mạng. Bệnh có thể biểu hiện lúc mới sinh nhưng hầu hết khởi phát bệnh lúc tuổi thành niên.
Tất cả bệnh nhân dị thường Ebstein phải được theo dõi định kỳ để xác định nhu cầu điều trị nội khoa, can thiệp phẫu thuật, đặt ống thông hoặc can thiệp lại phẫu thuật. Khoảng thời gian theo dõi thay đổi tùy theo mức độ bệnh và giai đoạn sinh lý của bệnh nhân.
GS.TS Lê Ngọc Thành (Hiệu trưởng trường Đại học Y dược, Đại học Quốc gia Hà Nội)
